黄丽辉:儿童综合听力评估

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2017年5月28日,由北京市科学技术协会和北京听力协会共同举办的“2017北京国际听力学大会”完美闭幕。本次大会为期两天,在嘉宾、与会代表的共同努力下,圆满完成了本次大会的全部议程。现将各位嘉宾的主题演讲内容逐一整理出来,希望能有更多的人关注听障人士、关注听力行业发展,参与到听力事业中来。

5月28日上午,黄丽辉教授做了题为“儿童综合听力评估”的主题发言。从儿童综合听力评估规范化、儿童听力诊治中心的职责、儿童综合听力评估的流程、主观与客观听力测试组合、听力学与病因学结果互参几个方面详细介绍了儿童综合听力评估。

 

研究员,教授,博士后,研究生导师。现任北京市耳鼻咽喉科头颈外科中心防聋办主任,WHO防聋合作中心办公室主任,北京市耳鼻咽喉科研究所新生儿听力基因筛查室负责人。兼任卫生部新生儿听力筛查专家组成员、中国残疾人康复协会听力语言康复专业委员会副主任委员、中华预防医学会出生缺陷预防与控制专业委员会听力筛查学组组长、中华预防医学会儿童保健学会儿童听觉保健学组组长。

主要从事临床听力学及言语病理学相关研究,擅长新生儿及婴幼儿听力与基因耳聋筛查、儿童听力与言语评估及干预康复。擅长儿童大前庭水管综合征及听神经病的综合诊疗、助听器及人工耳蜗选择、耳聋基因筛查未通过的遗传咨询。

发表相关学术论文50余篇,获国家科技进步二等奖1项,省局级科技进步奖5项,承担省部级课题7项。《新生儿听力及基因联合筛查330问》联合主编,《新生儿及婴幼儿听力筛查》副主编,《听力学及言语疾病杂志》等多种杂志编委。

儿童综合听力评估规范化

儿童综合听力评估的目的:

  • 明确听力损失程度、性质和部位
  • 确定听力损失高、低频听力曲线
  • 提出可行和有效的干预治疗方案
    • 安全
    • 家长接受
  • 提前预测未来听力下降的风险度

规范化:对儿童实施统一的听力学和医学检测流程,对结果进行综合评估,做出正确诊断。

儿童听力诊治中心的职责

很多家长仅仅拿着一张听力图就让我们给出解决问题的方案,这个是特别片面的,听力评估诊断像听力筛查一样是有规范的。儿童听力诊治中心,包括一些具有听力评估能力的助听器验配店都应建立标准制度。

  • 听力实验室正常值标准
  • 儿童听力诊断接诊流程
  • 儿童听力干预转诊流程
  • 儿童疑难病例会诊制度

黄丽辉教授分享了自己实验室建立的正常听力标准:

  • 定量:
    • 行为测听:0.5K,1k,2k,4k平均听阈≤30 dB HL(≥ 3岁者可用此标准,≤ 3岁者作为参考)
    • ABR:波Ⅴ反应阈≤30 dB nHL
    • ASSR:0.5K,1k,2k,4k平均反应阈 ≤ 35 nHL
    • 40Hz-AERP:最小听反应阈≤40 dB nHL
  • 定性
    • 耳声发射(DPOAE): 0.7-6k Hz 7个频率点DP值,均在正常范围,该频率点DP值大于该点噪声6dB SPL
    • 声导抗测试 :探测音1000Hz,A型鼓室图

黄丽辉教授按照听力中心诊断接诊的流程举了一个例子

新生儿听力筛查未通过者来就诊时,你需要了解就诊孩子的听力筛查结果,是因为初筛没通过,复筛没通过,还是压根就没有筛查就送过来的。还要了解耳聋基因的筛查结果,看基因是否有问题。然后结合这两个结果进行一些列的评估,以确定进一步的动作:

  • 明确有无听损
  • 是否需要干预
  • 是否需要随访
  • 明确有无遗传

儿童综合听力评估的流程

随着疾病谱的变化,以及评估体系的进步,小儿的年龄越来越小,有的甚至才出生十几天就送到了评估中心。

评估的流程:

  • 病史:现病史、家族史等
  • 一般情况:精神、智力、行为、心理、营养等评估
  • 专科检查:耳鼻咽喉科、眼科等
  • 听力测试:主观测听+客观测听+言语测听(3岁)
    • 主观测听:行为测听(BOA 、VRA 、PA 、PTA)
    • 客观测听:ABR+ASSR/40Hz+DPOAE/CM+AI
  • 辅助检查:影像(CT、MRI)+基因/病毒等病因
  • 综合判断,确认听力损失程度、性质、曲线+病因等
  • 干预治疗:药物/HA/CI+康复训练+遗传咨询

在临床上要仔细的观察、询问,因为有些情况可能会被家长隐瞒,这就会对评估的结果产生影响。

正确评估是有效干预的前提!

▲ 听觉通路的评估方案

听觉传导通路与听力检测体系主客观的交叉印证能够保证结果更加准确可靠。特别是在听神经病,以及在听力评估和家长观察出现矛盾的时候。

主观与客观听力测试组合

从案例中可以看到,两个孩子的ABR均在100dB,左侧男孩的行为阈值与客观测试比较吻合,但是右侧女孩的主客观测试差距特别明显。结合耳声发射(OAE)和耳蜗微音电位(CM)的结果得到完全不一样的诊断:男孩为感音神经性耳聋,女孩为听神经病。

拿到这样的结果之后,可以做出一个相对客观准确的干预方案。

黄丽辉教授介绍了另一个案例。

有一家长从外地慕名来到同仁医院,拿着听力报告想要做耳蜗手术。在从报告中可以看到,是一个极重度感音神经性耳聋。但其实他的耳蜗是有正常的毛细胞的,他的病变部位在神经。如果做人工耳蜗手术,术后的效果不一定能够达到家长的期望值,这个是需要事先说明清楚的。

听神经病会出现同步化的效应,如果不说清楚就按照普通的感应神经性耳聋去做手术,一旦手术后的同步化还是不好,那么效果就会打折扣,而医院医生的威信就会受到影响。

术前综合的评估是对术后效果起到关键性的作用。

大前庭水管综合症的特点:

  • 波动性听力下降,感冒、头部撞击多诱发
  • 双侧或单侧高频听力损失(2k 4kHz为主)
  • 高频听力 “感音性聋” ,低频骨-气导差
  • ABR测试:骨-气导反应阈差值
  • ABR测试:3mm处可见特异性负波(ASNR)
  • 颞骨CT或MRI:前庭水管扩大或大内淋巴囊
  • SLC26A4基因突变(隐性、或显性)

婴幼儿大前庭水管综合征可以通过以上特点进行早期识别。

听力学与病因学结果互参

黄丽辉教授分享了一组早期耳聋基因筛查未通过者就诊的数据,从中可以看到,在早期的监控随访过程中,如果家长的依从性比较好的话,干预效果就非常好。

药物性耳聋易感者的早期预警

  • 主诉: 新生儿耳聋基因筛查未通过
  • 病史:听力筛查通过,姥姥为药物性耳聋
  • 听力诊断:正常,药物性耳聋基因携带者
  • 病因诊断:线粒体A1555G 均质突变
  • 干预指导:指导母系成员慎用耳毒性药物

但是如果必要的治疗手段需要涉及到耳毒性药物,如打预防针、治疗脑膜炎等,是必须要使用的,因为这类的治疗更加重要。

早发现,早干预

  • 病史:听力筛查通过,父母听力正常,无耳聋家族史
  • 听力诊断:双耳中度感音神经性聋(60dB HL)
  • 病因诊断:GJB2 基因235delC纯合突变(父母均为隐性携带者)
  • 干预指导:2.5个月双耳选配助听器,语言康复训练

黄丽辉教师介绍,该案例中的儿童在戴了助听器之后,分别在5月份和7月份进行了追踪,已经逐步看到了效果;在2岁的时候已经能够正常交流;目前该儿童已经3岁,并且就读于普通幼儿园。早期的干预达到了非常好的效果。

总结

儿童听力学评估需要规范 主观和客观评估需要互补才能对听力的结果有比较准确的判断 听力与基因结果要互相参照,得到相对正确的干预结论 耳聋病因需要尽早明确并进行早期干预

2017北京国际听力学大会赞助商

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